1,976

Re: Соединенные Штаты Америки

Rino пишет:

Вспомните советскую линию пропаганды - (упрощенно)у них тлен и развал,

А что здесь вспоминать?
Фею-крестную в новой "Золушке" сыграет темнокожий гей
https://ria.ru/20191011/1559679108.html

1,977

Re: Соединенные Штаты Америки

Американский конгрессмен поздравил ВМС США с годовщиной основания, разместив у себя в Twitter картинку с российским атомным ракетным крейсером "Пётр Великий". Бортовой номер корабля замазан, однако на корме виден военно-морской флаг Российской Федерации.

https://www.vesti.ru/doc.html?id=3199165#

1,978

Re: Соединенные Штаты Америки

Kazimirchik пишет:

Американский конгрессмен поздравил ВМС США с годовщиной основания, разместив у себя в Twitter картинку с российским атомным ракетным крейсером "Пётр Великий". Бортовой номер корабля замазан, однако на корме виден военно-морской флаг Российской Федерации.

Я ж говорил, что все люди одинаковы!)))

1,979

Re: Соединенные Штаты Америки

Ну он наверное с намеком - русские идут! :-))

1,980

Re: Соединенные Штаты Америки

Вперед, Америка!

...Шведская академия наук объявила лауреатов премии по экономическим наукам за 2019 год - это американские экономисты Абхиджит Банерджи и Майкл Кремер, а также родившаяся во Франции и работающая в США экономист Эстер Дуфло.

Они получили эту награду за экспериментальный подход к борьбе с бедностью.

"Лауреаты этого года представили новый подход к получению достоверных ответов на то, каковы наиболее эффективные пути борьбы с бедностью в мире", - говорится в заявлении шведской Академии наук.

В первые пять дней нобелевской недели 2019 года премий удостоились деятели науки и культуры из США (пять лауреатов, один из которых наполовину канадец), Швейцарии (двое), Японии, Британии, Эфиопии и Австрии (по одному лауреату). Польская поэтесса и писательница Ольга Токарчук была объявлена лауреатом за прошлый, 2018 год, когда премия по литературе не присуждалась...

https://pbs.twimg.com/media/EG1HoZOXkAAiH56?format=jpg&name=large

1,981

Re: Соединенные Штаты Америки

Blаckbird пишет:

Они получили эту награду за экспериментальный подход к борьбе с бедностью.

Это сильно!!! Х-))))

Добавлено: 14.10.2019 18:30:38

Blаckbird пишет:

В первые пять дней нобелевской недели 2019 года

После присуждения "премии мира" улыбчивому черному прэзидэнту вопросов к раздающим больше нет Х-))))

1,982

Re: Соединенные Штаты Америки

В России начат выпуск легендарной американской винтовки

Российскую винтовку ORSIS-AR15J представили в Москве на международной выставке охотничьего и спортивного оружия Arms & Hunting 2019. Это аналог американского стрелкового оружия - полуавтоматической винтовки AR-15.

Как рассказали в пресс-службе компании ORSIS, которая и производит оружие, винтовку показали публично впервые. Об этом сообщает РИА Новости. В ходе выставки раскроют некоторые ее технические характеристики.

"РГ" уже писала о том, что российская компания ORSIS начала серийное производство полуавтоматической винтовки AR-15 американского образца. Сначала ее собирали из комплектующих, произведенных в США, а теперь организовали собственный выпуск. У российского аналога другой ствол, его разработали по собственной технологии, он повышает точность и ресурс оружия.

https://pbs.twimg.com/media/EFUw_waWkAAe-4F?format=png&name=900x900

1,983

Re: Соединенные Штаты Америки

Spiegel Online:

Профессор Дрексельского университета (Drexel University) годами растрачивал бюджетные деньги, выделенные на исследовательскую работу в университете - в целом почти 190 000 долларов. Растраченные деньги предназначались для разработки технологий, которые используют ВМС США.

В основном он тратил эти деньги на собственные цели; собственные цели в данном случае значит - в стриптиз-клубах в Филадельфии.

Руководство вуза было вынуждено уплатить 190.000 долларов федеральной прокуратуре – в рамках заключенной с правосудием сделки, чтобы избегнуть судебного преследования со стороны министерства юстиции.

Профессор уволился с занимаемой должности, выплатил университету 53 328 долларов - примерно четверть растраченных средств. Кроме того, ему запрещено подписывать трудовые контракты в течение следующих шести месяцев.

https://www.spiegel.de/panorama/gesells … 90541.html

Отредактировано Pazifist (14.10.2019 19:04:40)

1,984

Re: Соединенные Штаты Америки

Blаckbird пишет:

В России начат выпуск легендарной американской винтовки

Да ладно?
Автомат Калашникова: made in the USA

По словам основателя и директора корпорации Inter Ordinance Ульриха Виганда, он уже инвестировал в производство $5 млн, что позволило нарастить сборку до 2500 автоматов типа АК-47 в месяц. В ближайшее время он намерен вложить в корпорацию еще $3–5 млн, что позволит удвоить объемы производства.
https://warspot.ru/8645-avtomat-kalashn … in-the-usa

1,985

Re: Соединенные Штаты Америки

Соединенные Штаты сохраняют мировое лидерство в области производства углеводородного сырья

МОСКВА, 30 сен — ПРАЙМ. США в июле по-прежнему лидировали по добыче нефти в мире, производя в среднем 11,806 миллиона баррелей нефти в день и опережая по этому показателю РФ и Саудовскую Аравию, которые сохранили второе и третье места соответственно, свидетельствуют данные Минэнерго РФ, управления энергетической информации минэнерго США (EIA) и доклада ОПЕК.

При этом, по данным EIA, США в июле сократили добычу на 2,3% по сравнению с июнем.

Согласно данным с сайта Минэнерго РФ, Россия в июле добыла 47 миллионов тонн нефти, что эквивалентно примерно 11,154 миллиона баррелей в сутки. В месячном выражении среднесуточная добыча увеличилась на 3,2%. В то же время по информации августовского доклада ОПЕК, добыча нефти в Саудовской Аравии в июле сократилась на 2,1% к июню, составив 9,58 миллиона баррелей в сутки.

США в ноябре 2017 года впервые побили свой исторический рекорд по добыче нефти почти 50-летней давности. Показатель тогда достиг 10,103 миллиона баррелей в сутки против 10,044 миллиона баррелей в сутки в ноябре 1970 года. После ноября 1970 года среднесуточный объем добычи в США стал снижаться на фоне истощения традиционных запасов, а в сентябре 2008 года он упал до 3,974 миллиона баррелей в сутки.

Отредактировано Blаckbird (14.10.2019 19:25:08)

1,986

Re: Соединенные Штаты Америки

Blаckbird пишет:

Соединенные Штаты сохраняют мировое лидерство в области производства углеводородного сырья

"Страна - бензоколонка"?

1,987

Re: Соединенные Штаты Америки

69-летний конгрессмен-республиканец Крис Коллинз принял решение добровольно сложить с себя полномочия и признать свою вину в деле об инсайде, сообщила телекомпания NBC.

Федеральная прокуратура выдвинула против Коллинза обвинения в использовании конфиденциальной информации для получения прибыли от рыночных сделок. Речь идет о деятельности, связанной с акциями австралийской фармацевтической компании Innate Immunotherapeutics, членом совета директоров раньше был законодатель.

Коллинз, арестованный и отпущенный на свободу после выплаты залога в размере 500 тыс. долларов, прежде называл обвинения в свой адрес необоснованными и подчеркивал, что не откажется от участия в промежуточных выборах в Конгресс США в ноябре. Однако в августе он передумал и объявил об отказе переизбираться.

Но затем, вновь изменил свое решение и победил на выборах, хотя его соперники утверждали, что место в Конгрессе нужно политику лишь для того, чтобы получить более выгодную сделку с прокуратурой.
Очевидно так и случилось, однако подробности сделки пока неизвестны.

Как установила прокуратура, конгрессмену стала известна информация о том, что препарат компании Innate Immunotherapeutics для лечения пациентов с рассеянным склерозом оказался неудачным по итогам проверки. Коллинз был обязан сохранять в тайне эти сведения, однако сообщил их своему сыну.

Тот оповестил других акционеров, чтобы они могли продать ценные бумаги, пока остальные оставались в неведении. По оценке прокуратуры, родственники и знакомые Коллинза смогли избежать потерь на сумму около 760 тыс. долларов.

http://www.gazettco.com/kongressmen-pri … voyu-vinu/

1,988

Re: Соединенные Штаты Америки

Египет решил закупить российские танки Т-90МС вместо американских M1 «Абрамс». По мнению египтян, российские машины универсальнее, удобнее и, что немаловажно, обходятся оборонному бюджету куда дешевле.


https://warhead.su/2019/10/15/egiptyane … iyskie-t90

1,989

Re: Соединенные Штаты Америки

Kazimirchik пишет:

Египет решил закупить российские танки Т-90МС вместо американских M1 «Абрамс». По мнению египтян, российские машины универсальнее, удобнее и, что немаловажно, обходятся оборонному бюджету куда дешевле.

https://warhead.su/2019/10/15/egiptyane … iyskie-t90

*с созданием локальной производственной линии на территории Египта

// а это Алжир (простите уж за оффтоп)

https://pbs.twimg.com/media/EHGFmzZWkAAVzhD.jpg

Отредактировано RBK (17.10.2019 20:45:11)

1,990

Re: Соединенные Штаты Америки

США - мировой лидер по поставкам в Россию метеорологической информации

Россия вынуждена прибегать к помощи зарубежных спутников, чтобы получать информацию о погоде, поскольку данных со своих спутников недостаточно. Об этом в интервью «РИА Новости» заявил заместитель директора по научной работе Института прикладной геофизики имени академика Федорова Росгидромета Владимир Минлигареев.

Он пояснил, что сейчас у России есть четыре метеорологических спутника с необходимой аппаратурой — три «Метеора-М» и один «Электро-Л». С аппаратов «Метеор-М» данные поступают шесть раз в сутки, а с «Электро-Л» — в режиме реального времени.

Этого недостаточно, поскольку данные нужно обновлять минимум каждые 15 минут, заявил Минлигареев. Поэтому Россия вынуждена по международным каналам обмена информации получать также данные с зарубежных спутников, в основном американских, отметил ученый.
https://www.rbc.ru/technology_and_media … a2de2e10f8

Отредактировано Blаckbird (18.10.2019 17:46:13)

1,991

Re: Соединенные Штаты Америки

Еврокомиссия: Соединенные Штаты являются ведующим экспортером агропромышленной продукции в союз

«Важнейшими странами происхождения агропромышленного импорта (в ЕС) за прошедшие 12 месяцев (в миллиардах евро) были США (12,5), Бразилия (11,7), за которыми следуют Украина (6,7) и Китай (6,0)… по годовым показателям, объем агропромышленного импорта (в миллиардах евро — процент изменений) продолжает поражая расти с Украины (+1,7 или + 34%) и от США (+1,7 или + 14%)», — говорится в сообщении.

https://ec.europa.eu/info/sites/info/fi … 019_en.pdf

1,992

Re: Соединенные Штаты Америки

Фармацевты заплатят $50 млрд

Пять крупнейших  производителей и дистрибьюторов лекарств решили урегулировать около 2600 исков от властей, больниц и общественных организаций с требованием компенсации за опиоидный кризис в США.

Три крупнейших дистрибьютора лекарств в США — компании McKesson, AmerisourceBergen и Cardinal Health — предложили выплатить 18 миллиардов долларов в течение 18 лет, а производитель препаратов Johnson & Johnson — четыре миллиарда долларов, сообщили агентству Reuters два осведомленных источника. Еще одна компания-производитель Teva предложила возместить ущерб своими лекарствами на 15 миллиардов и предоставить услуги по их распределению стоимостью в миллиарды долларов — так что общий объем компенсации от Teva будет эквивалентен 28 миллиардам.

Фармкомпании должны были стать ответчиками на крупнейшем судебном процессе, который планируется начать 21 октября в федеральном суде в Кливленде (Огайо). Это будет так называемый пробный процесс по всем искам к фарминдустрии. Он может стать самым сложным коллективным разбирательством в истории США.

В случае заключения сделки она станет первым шагом к достижению масштабного урегулирования по искам, связанных с опиоидным кризисом, отмечает The Wall Street Journal. Издание констатирует, что урегулирование может пройти по той же модели, по какой в 1990-х годах в США прошли судебные процессы против табачной индустрии. «Итогом этих исков в 1998 году стало соглашение на сумму 206 миллиардов долларов», — напоминает издание. Это урегулирование остается крупнейшим по размеру в истории США. 50-миллиардное соглашение с фармкомпаниями, если оно будет заключено, станет вторым по стоимости.

Издание напоминает, что месяцем раньше производитель наркотического препарата оксиконтин Purdue Pharma подал заявление о банкротстве, пытаясь достичь мирового соглашения на сумму до 12 миллиардов долларов по аналогичным искам. Семья Саклер — владельцы Purdue Pharma — должна выплатить пострадавшим около трех миллиардов долларов. Однако не все истцы согласны пойти на мировую на этих условиях. Еще месяцем раньше, в августе, суд штата Оклахома обязал Johnson & Johnson заплатить 572 миллиона долларов по иску от прокурора штата с требованием о компенсации за опиоидный кризис.
Распространение опиоидной зависимости в США связывают с рецептурными обезболивающими, такими как оксиконтин и викодин. С начала 1990-х годов в США пациентам с хроническими болями постоянно прописывали эти сильные обезболивающие с опиоидами.

http://www.gazettco.com/farmacevty-zaplatyat-50-mlrd/

1,993

Re: Соединенные Штаты Америки

Вперед, Америка!

ВАШИНГТОН, 18 октября 2019, 18:12 — REGNUM По мнению аналитиков PVM Oil Associates, значительный рост запасов нефти в США показывает, что «США приближаются к энергетической независимости», 18 октября передает агентство Reuters.

«Впервые за всю историю страна стала чистым экспортером сырой нефти и нефтепродуктов», — отмечается в докладе PVM.
Согласно отчету Управления энергетической информации правительства США (EIA), запасы нефти в Соединенных Штатах за неделю по 11 октября выросли на 9,3 млн баррелей.

https://capital.com/files/imgs/articles/1200x627x1/us-crude-oil-spot.jpg

Отредактировано Blаckbird (19.10.2019 19:21:07)

1,994

Re: Соединенные Штаты Америки

Лучший подарок к учебному году — пуленепробиваемый рюкзак

После недавних случаев массовой стрельбы в США родители скупают пуленепробиваемые рюкзаки для своих детей. Продажи одной из таких компаний-производителей Bullet Blocker выросли на 200 процентов за последние годы.

Идея пуленепробиваемых рюкзаков не нова — подобные товары уже несколько лет продают через интернет в популярных среди молодежи магазинах. Организатором выпуска был Джо Карран, основатель компании и сайта the Bullet Blocker. Пуленепробиваемые рюкзаки он начал делать после стрельбы в Технологическом университете Вирджинии в 2007 году, чтобы защитить своих собственных детей.

Карран не единственный, кто поступил таким образом.  Пару лет назад администрация частной Florida Christian School в Майами, где занимаются дети от детского садика до выпускного класса, предложила родителям, обеспокоенным ситуацией в стране, тончайшие бронепластины, превращающие рюкзаки в баллистические щиты. Пластины можно приобрести на веб-сайте школы, стоят они всего $120, вставляются в обычный рюкзак и способны остановить даже мощные пистолетные пули калибра до .44 Magnum.

Администрация школы считает, что вместе с металлодетекторами, камерами наблюдения и постоянными тренировками чрезвычайных ситуаций, подобная мера безопасности сможет уберечь школьников от нападения с применением огнестрельного оружия.

«Это всего лишь инструмент, — заявил журналистам глава службы безопасности школы Джордж Гулла, — и лучше побеспокоиться о безопасности летей сейчас, чем потом вспоминать о том, что можно было сделать».

Сам Гулла, у которого в школе занимаются дети 11 и 13 лет, в свое время познакомился с владельцем компании Applied Fiber Concepts, которая производит такие пластины и уже приобрел их для своих отпрысков. Теперь он готов посодействовать другим родителям с этой покупкой.

Бывший комиссар полиции Нью-Йорка Уильям Брэттон, однако, предупредил родителей, что рюкзаки не являются панацеей и бессильны при стрельбе из ружья. А именно этот тип оружия чаще всего используется при стрельбе в школах.

http://www.gazettco.com/luchshij-podaro … j-ryukzak/

Отредактировано Pazifist (19.10.2019 19:43:06)

1,995

Re: Соединенные Штаты Америки

American Talents: Америка рукоплещет юному дарованию из города Норт-Порт, шт.Флорида:

[video (flash player not installed)]

1,996

Re: Соединенные Штаты Америки

Клинтон обвинила коллегу по партии в сотрудничестве с Россией. Та в долгу не осталась.

Бывший кандидат в президенты США от Демократической партии Хиллари Клинтон заявила, что одна из ее однопартийцев, планирующих побороться за выдвижение на следующих президентских выборах, пользуется активной поддержкой со стороны России.

По словам Клинтон, Кремль хотел бы, чтобы на выборах был третий серьезный кандидат демократического толка - это раскололо бы либеральный электорат и помогло бы переизбраться республиканцу Дональду Трампу.

В интервью руководителю своей предвыборной кампании Клинтон сказала, что "русские положили глаз кое-на кого из Демократической партии - и подговаривают эту женщину пойти на выборы третьим кандидатом".

"Она - фаворит россиян. Они уже запустили несколько сайтов и ботов в ее поддержку, а также помогают ей и другими методами", - сказала она.

Хотя Клинтон и не назвала имени человека, который мог бы стать таким кандидатом, СМИ сразу сошлись во мнении, что речь идет о Тулси Габбард - члене Конгресса США от штата Гавайи. Сама Габбард также приняла высказывания Клинтон именно на свой счет.

В своем "Твиттере" Габбард назвала Клинтон "королевой "ястребов", воплощением коррупции и олицетворением той гнили, что уже давно поразила Демократическую партию".

"В тот самый момент, как я объявила о намерении баллотироваться, против меня началась хорошо организованная кампания, цель которой - уничтожить мою репутацию. Мы задавались вопросом - кто ее начал и почему. Теперь мы поняли", - написала она.
По мнению Габбард, кампанию могла запустить Клинтон, пользуясь своими связями в медийных и военных кругах.
"Хватит трусливо прятаться за спины своих марионеток. Вступай в президентскую гонку сама", - заключила она.

Габбард - ветеран боевых действий. Она идет на выборы с антивоенными лозунгами - в частности, она предлагает завершить все военные операции США в других странах и прекратить выступать в роли "мирового полицейского".


https://www.bbc.com/russian/news-50106774

1,997

Re: Соединенные Штаты Америки

Вперед, Америка!

1. Блумберг : Забастовка General Motors в США может привести к тысячам увольнений в канадском автопроме

https://www.bloomberg.com/news/articles … ium=social

2. CBS News : 95% детских продуктов питания прошедших проверку содержат токсичные металлы, которые могут снизить уровень интеллекта младенцев https://www.cbsnews.com/news/baby-foods … d=75547054

1,998

Re: Соединенные Штаты Америки

Tesla получила официальное разрешение на выпуск электромобилей в Китае

Министерство промышленности Китая предоставило Tesla официальное разрешение на производство электромобилей в КНР. Местные власти внесли компанию в государственный реестр утвержденных производителей автомобилей, сообщило агентство Reuters. Теперь Tesla может в любой момент запустить производство своих электромобилей на территории этой страны.

Запуск производства на заводе в Шанхае — важная веха в истории Tesla. Американский производитель надеется увеличить продажи на крупнейшем авторынке мира и избежать повышения импортных пошлин, введенных на американские автомобили.

Tesla уже построила завод в Шанхае за $2 млрд. По сведениям Reuters, производство начнется в октябре. До конца этого года компания намерена выпускать с конвейера шанхайского предприятия не менее 1 тыс. электрических пятиместных седанов Model 3 в неделю. В то же время компания пока не наняла достаточно работников и не собрала нужное число заказов.

Предоставив Tesla права на производство автомобилей на территории Китая, Пекин открыл свой авторынок для иностранных автоконцернов. Завод в Шанхае — это первый в стране завод, полностью принадлежащий зарубежной компании.

https://quote.rbc.ru/news/forecast_idea … 1e04cdbbd7

1,999

Re: Соединенные Штаты Америки

Американский философ и политэконом Фрэнсис Фукуяма (тот самый, который уже много лет тому назад предсказывал "конец истории") о "том, как либералам отмыть свой имидж".

"Я считаю, что либералы во всем мире ошиблись и слишком далеко пошли со своей идеологией. Посмотрите, в ХХ веке никогда не было слишком либеральной демократии - в разных странах более-менее всегда демократия была социальной, даже в самой либеральной стране, США, государство предоставляет неимущим медицинскую страховку Medicare и пропитание.

Но в 90-е годы либералы решили, что государство - это враг, и его надо максимально устранять из экономики. Им это удалось, но экономическое неравенство резко усилилось.

Сейчас идет отход. Например, правительство Польши тоже поняло это и предложило программу поддержки семьи. Либералам надо сейчас фокусироваться на солидарности социальных слоев. Если они не смогут перераспределять ресуры (хотя у государства мало возможностей для этого) - их снесут популисты.

В том, как организовано устройство Российской Федерации, несомненно, есть либеральный аспект. Поэтому утверждение Путина, что либеральная идея умерла, абсурдно.

И даже в Российской Федерации общество строится на понимании того, что единство не определяется ни религией, ни этническим аспектом. Другое дело, что либералы пошли слишком далеко и поставили знак равенства между государством и репрессивным механизмом и захотели избавиться от него".

О популизме.

"Популистские лидеры изнутри западных устоявшихся демократий подрывают верховенство закона, независимость судов и других институтов. Почему в мир пришел популизм? Многие не понимают; думают, что по экономическим причинам, винят ВТО, свободное движение товаров и услуг. Мы видим усиление левого популизма - демонстранты требуют перераспределять доходы, хотят опеки государства.
И еще больше - рост правого популизма. Правые силы поняли то, чего не поняли левые, - это психологический феномен идентичности.
Мы как люди считаем, что у нас есть личность и есть внутренний мир, и хотим, чтобы нас признали. Если мы не получаем уважения, то мы злимся, и это переносится на мир политики.

А что происходит в моей стране, США? Что бы ни говорил президент, начатые им торговые войны очень сложно выиграть, и мы на пороге кризиса. Если в следующем году в результате выборов Трамп уйдет, это будет иметь глобальное значение, это будет важный сигнал для международного сообщества, который воспримут избиратели всех стран.
Пока что мы [США] отправляем в мир печальные послания".

Шизофренические отношения.

"Соединенные Штаты шизофреническим образом взаимодействуют с Россией. В конгрессе и демократы, и республиканцы воспринимают Россию как главного геополитического противника. Но есть одна личность, которая с этим не согласна. И эта личность - американский президент.
Американский президент каждый день говорит то, с чем не согласна остальная часть истеблишмента".

Атака на свободу интернета: это хорошо или плохо?

"Ясно, что в мире стоит вопрос регулирования интернета. Есть две модели. Китайская модель - там в интернете можно написать только то, что государство хочет, чтобы вы написали.
На Западе вторая модель - у нас две большие американские компании [Google и Facebook] контролируют большую часть информации в интернете. Они не враждебны демократии, но они не обязательно поддерживают демократию. Их бизнес-модель строится на раздувании разногласий, поэтому, например, продвижение теорий заговора в сети приносит им прибыль.
Вряд ли мы хотим поддерживать государственную цензуру сети - китайская модель в демократическом государстве невоспроизводима.
Но та власть, которая есть у двух интернет-корпораций, слишком сконцентрирована, и не только в США: "Фейсбук" - ведущий канал общения в десятках стран.
Такую власть лучше бы не держать в одних руках".

текст полностью https://www.bbc.com/russian/features-49991357

Отредактировано Pazifist (19.10.2019 21:36:49)

2,000

Re: Соединенные Штаты Америки

:D Навозный жук по кличке "Поцифист" тащит в тему любое омно, которое находит в сети. Ну да ладно.

В США создано первое в истории человечества лекарство для лечения единственного пациента

Американские медики создали новый генетический препарат для того, чтобы излечить восьмилетнюю Милу Маковец от болезни Баттена — редкой формы нейродегенерации. Врачи обнаружили у Милы уникальную мутацию, которая привела к развитию болезни, и разработали антисмысловой олигонуклеотид, который помог снизить тяжесть симптомов заболевания. Это редкий случай суперперсонализированного лекарства, которое больше никому не сможет помочь — по крайней мере, других больных с такой же мутацией врачи пока не нашли. Отчет опубликован в журнале The New England Journal of Medicine.

Под персонализированной медициной обычно подразумевают выбор лекарства с учетом особенностей пациента. Например, вместо того, чтобы руководствоваться стандартами назначений, можно отсеквенировать геном больного и подобрать препарат в зависимости от конкретной мутации. Или же можно забрать у него образец ткани (например, опухолевой), культивировать ее в лаборатории и проверить на ней, какое из существующих средств справится с болезнью лучше всего. Наконец, можно создать для пациента препарат из его же клеток: так делают сейчас, например, при генной терапии — клетки забирают, генетически модифицируют, размножают и вводят обратно. Такое лекарство, конечно, будет уникально — как и клетки каждого человека — однако в каждом из этих случаев врачи действуют по единому протоколу.

Американские врачи продемонстрировали пример суперперсонализированной медицины, в которой не только препарат, но и метод его создания и принцип работы разрабатывается под конкретного пациента. Группа врачей из разных клиник под руководством доктора Тимоти Ю (Timothy Yu) работала с девочкой по имени Мила Маковец (ее историю подробно рассказывает портал STAT).

В первые годы жизни Мила развивалась на одном уровне со своими сверстниками, лишь после трех лет ее мать стала замечать тревожные симптомы. Сначала — вывернутое положение ноги, потом неуклюжие движения, затем у девочки начало падать зрение, появились судороги. К 6 годам она практически ничего не видела, не могла самостоятельно глотать, стала хуже реагировать на внешние стимулы.

Неврологи диагностировали у Милы болезнь Баттена — редкое нейродегенеративное заболевание. Эту болезнь вызывает рецессивная мутация в гене MFSD8, то есть у девочки обе аллели этого гена должны были ее нести. Однако генетическая диагностика показала, что девочка, как и ее мать, — гетерозигота по этой мутации, вторая аллель гена выглядела здоровой.

Врачи, которые взялись разбираться в геноме Милы, обнаружили странные изменения в одной из некодирующих частей второго, «здорового» гена MFSD8. В большинстве наших генов есть «смысловые» участки — экзоны, которые несут информацию о строении белка, и «бессмысленные» промежутки — интроны, которые клетка потом удаляет из РНК с помощью сплайсинга, сшивая края экзонов между собой. Ученые выяснили, что в один из интронов в геноме Милы встроился ретротранспозон — один из мобильных элементов, которые путешествуют по ДНК. И в этом месте возник аномальный участок сплайсинга: клеточная машинерия сшивала предыдущий экзон не со следующий, а с краем этого ретротранспозона. В результате образовывался аномальный белок, который не работал. Таким образом, ни одна аллель MFSD8 в геноме Милы не была полноценной.

Лекарства от болезни Баттена, как и от большинства нейродегенеративных болезней, до сих пор не существует. И тем более нет готового способа справиться с уникальной вставкой ретротранспозона. Доктор Ю решил разработать лекарство с нуля. Для этого он и его коллеги ориентировались на одобренный несколько лет назад препарат нусинерсен. Это антисмысловой олигонуклеотид — то есть последовательность РНК, которая комплементарна и может прилипнуть к определенному участку РНК в клетке. Нусинерсен используется для того, чтобы исправить дефекты сплайсинга при спинальной мышечной атрофии. Фактически он блокирует «фальшивую» точку сплайсинга и не дает клетке внести разрыв в неправильном месте.

Ученые воспользовались этим же принципом, чтобы создать лекарство для Милы. Они отсеквенировали ее геном и РНК, определили точное место, где происходит неправильный сплайсинг, и создали набор олигонуклеотидов, которые могли бы с этим местом связаться. Всех кандидатов на роль лекарства ученые проверили на культуре клеток Милы. Оказалось, что один из олигонуклеотидов работает эффективнее других и в три раза повышает соотношение нормального белка к мутантному в клетках. На его основе создали препарат и назвали его «Миласен» — в честь единственной пациентки, которую с его помощью будут лечить.

Исследователи успели провести короткий эксперимент на крысах: им вводили «Миласен» в разных концентрациях и оценивали побочные эффекты. Никаких серьезных осложнений у животных не обнаружилось. В то же время, состояние Милы ухудшалось, и времени на проверки оставалось совсем мало. Обычно больным с синдромом Баттена не прогнозируют больше 11 лет жизни, поэтому ученые перешли к лечению. Сначала Мила получала инъекции раз в две недели, постепенно дозу увеличивали и перешли на инъекции раз в три месяца. Препарат вводили интратекально, то есть в спинномозговой канал, чтобы он быстрее доходил до нервной ткани.

Сейчас Мила проходит лечение уже больше полутора лет. Несмотря на то, что полностью остановить нейродегенерацию не удалось, и объем ее головного мозга продолжает уменьшаться, общее ее состояние улучшилось. Она научилась глотать самостоятельно, и ей больше не нужна трубка для кормления. Она реагирует на внешние стимулы. Сократилось и число судорожных приступов: если раньше их было до 30 в день и они длились несколько минут, сейчас их редко бывает больше 10, и они стали короче.

Исследователи отмечают, что им удалось создать лекарство так быстро — разработка заняла около года — только благодаря благоприятному стечению обстоятельств. Недавно вышел на рынок аналогичный препарат, и уже было известно, что он эффективен и нетоксичен, а мать Милы организовала сбор средств в ее поддержку, что позволило оплатить не только лечение, но и разработки. Тем не менее, едва ли стоит ожидать скорого повторения этой истории: в мире есть множество пациентов с уникальными мутациями, для которых не так просто подобрать терапию, нет аналогов, на которые можно ориентироваться, и нет денег на разработки. Да и сам «Миласен» едва ли поможет кому-то еще: больше пациентов с такой же точно мутацией врачи пока не нашли.

Антисмысловую терапию пробуют и на животных моделях самых разных заболеваний. Первые результаты есть уже по лечению бокового амиотрофического склероза, прионных болезней и хореи Гентингтона.

Отредактировано Blаckbird (19.10.2019 22:44:53)